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Pulmonale Hypertonie

Was ist die pulmonale Hypertonie und wodurch wird sie ausgelöst?

Der Begriff der pulmonalen Hypertonie ist eine Sammelbezeichnung für durch eine Erhöhung des Gefäßwiderstandes und somit des Blutdrucks im Lungenkreislauf gekennzeichnete Erkrankungen. Als Lungenkreislauf wird der Teil des Blutkreislaufs bezeichnet, der das Blut vom Herzen zur Lunge und wieder zurück befördert. Aus einer pulmonalen Hypertonie resultiert häufig eine Rechtsherzinsuffizienz, eine nicht ausreichende Pumpleistung der rechten Herzkammer. Die pulmonale Hypertonie kann in eine primäre und eine sekundäre Form eingeteilt werden. Diese Einteilung ist vereinfachend.

Lungenkreislauf

Die primäre pulmonale Hypertonie wird als idiopathisch gesehen: die Ursache der Erkrankung kann nicht festgestellt werden. Es liegt kein Pathomechanismus zu Grunde (oder dieser ist nicht bekannt), weshalb das Symptom (die pulmonale Hypertonie) an sich die Krankheit darstellt. Diese Form der pulmonalen Hypertonie ist jedoch sehr selten. Es werden verschiedene mögliche Ursachen diskutiert; unter anderem eine verstärkte Freisetzung von blutgefäß-kontrahierenden (zusammenziehenden) Faktoren, eine verminderte Produktion relaxierender (entspannender) Faktoren. Die Ursache ist jedoch nicht ausreichend erforscht.

Deutlich häufiger tritt die sekundäre Form der pulmonalen Hypertonie auf. Dies ist der Fall, wenn die pulmonale Hypertonie im Rahmen oder als Folge einer Grunderkrankung auftritt. Bei dieser Form ist es demnach sinnvoll, die Grunderkrankung zu therapieren und dadurch auch die pulmonale Hypertonie zu lindern oder zu heilen. Häufige Grunderkrankungen bei der sekundären pulmonalen Hypertonie sind z.B. die chronisch obstruktive Lungenerkrankung (COPD), eine Lungenembolie, eine Lungenfibrose, eine Sarkoidose, AIDS, das Atemnotsyndrom des Erwachsenen (ARDS), eine Sichelzellanämie, eine Sklerodermie oder ein angeborener Herzfehler.

Zur Pathophysiologie der pulmonalen Hypertonie ist zunächst eine Unterteilung in die akute pulmonale Hypertonie und die chronische pulmonale Hypertonie vorzunehmen. Bei der akuten pulmonalen Hypertonie liegt eine Engstellung der Lungengefäße vor. Diese tritt vorübergehend, zum Beispiel bei körperlicher Belastung auf. Durch die folgende Kontraktion der Gefäßmuskulatur verkleinert sich der Radius der Lungengefäße, was zu einem Anstieg des Blutdrucks führt.
Der chronischen Verlaufsform der pulmonalen Hypertonie hingegen liegt keine "körperlich gesteuerte" Verengung der Lungengefäße zugrunde, sondern ein Umbau dieser Gefäße. Der Umfang der Gefäßmuskulatur nimmt zu und diese wird mit der Zeit zu Bindegewebe umgebaut. Die Flexibilität der Lungengefäße verringert sich. Der Zustand ist irreversibel. Zusätzlich kommt es zu einer Sklerose der Lungengefäße, was zu einer weiteren Verschlechterung des Zustandes führt. Die Belüftung der Lunge funktioniert im Verlauf der Erkrankung nicht mehr optimal, eine belastungsabhängige Anpassung ist ebenfalls nicht mehr möglich. Dies führt zu einer zunehmenden Verringerung der Sauerstoffaufnahme. Die bereits erwähnte Herzinsuffizienz entwickelt sich als Folge des erhöhten pulmonal-arteriellen Widerstandes: Die Auswurfleistung des Herzens verringert sich kontinuierlich.

Symptomatik der pulmonalen Hypertonie:

Die körperliche Leistungsfähigkeit der von der pulmonalen Hypertonie betroffenen Patienten ist stark eingeschränkt. Zu den typischen Symptomen der pulmonalen Hypertonie zählen Dyspnoe (Atemnot). Bei 60-100% der Patienten tritt eine Belastungsdyspnoe, also eine Atemnot bei Belastung auf. Auch Husten und ein "reduzierter Allgemeinzustand" sind typische Symptome der pulmonalen Hypertonie. Unter einem "reduzierten Allgemeinzustand" ist eine allgemeine körperlich schlechte Verfassung zu verstehen, die die Alltagsaktivitäten einschränkt. Häufige Symptome und Anzeichen sind weiterhin Kreislaufstörungen bis hin zum "Kreislaufkollaps" (Synkope), Angina pectoris ("Brustenge"), Müdigkeit, periphere Ödeme, eine Blaufärbung der Haut und/oder der Schleimhäute (Zyanose), Trommelschlegelfinger (Digitus hippocraticus) und das Raynaud-Syndrom.
Der mittlere Blutdruck in der Pulmonalarterie (Lungenschlagader) beträgt beim gesunden Menschen 12-16 mmHg. Eine latente pulmonalen Hypertonie liegt ab einem pulmonalen Blutdruck von 21 bis 24 mmHg in Ruhe vor. Eine manifeste pulmonale Hypertonie liegt vor, wenn der pulmonale Blutdruck in Ruhe bei mehr als 25 mmHg liegt. Erste Symptome werden ab einem mittleren Blutdruck in der Pulmonalarterie von etwa 30-40 mmHg gespürt. Die Symptomatik tritt dann typischerweise unter Belastung verstärkt auf. Ab 50 mmHg bis 70 mmHg nimmt die Auswurfleistung des Herzens dann aufgrund des erhöhten pulmonal-arteriellen Widerstandes kontinuierlich ab, die Rechtsherzbelastung steigt. Unbehandelt folgen darauf meist eine Rechtsherzinsuffizienz und der Tod durch Herzversagen. Eine Klappeninsuffizienz der Trikuspidalklappe tritt bei einer pulmonalen Hypertonie meistens auf.


Wie wird die pulmonale Hypertonie diagnostiziert und behandelt?

Diagnostisch wird meist ein Röntgen-Thorax (ein Röntgenbild des Brustkorbs) angefertigt. Auch eine Echokardiographie (Ultraschalluntersuchung des Herzens) mit einer indirekten Messung des Pulmonalarteriendrucks, eine Herzkatheteruntersuchung (direkte Messung des Pulmonalarteriendrucks) und eine Lungenbiopsie (bei Verdacht auf eine sekundäre pulmonale Hypertonie) gehören zur Diagnostik bei Verdacht auf eine pulmonale Hypertonie. Labordiagnostisch können Hinweise auf eine eventuell vorhanden sekundäre Herzinsuffizienz gesammelt werden.

Zur Therapie der Erkrankung ist zu sagen, dass eine eventuelle Grunderkrankung so therapiert werden soll, dass es nicht zu einer Chronifizierung der pulmonalen Hypertonie kommt. Kommt es zu einer chronischen pulmonalen Hypertonie ist keine kurative Therapie mehr möglich. Die Therapie kann dann nur noch palliativ erfolgen. Diese palliative Behandlung erfolgt medikamentös oder unter Umständen durch eine Transplantation entweder nur der Lunge oder des Herzens und der Lunge. Die medikamentöse Therapie besteht meist in einer Gabe von Calciumantagonisten, Prostazyklinderivaten (intravenös, subkutan oder inhalativ), Endothelin-Rezeptorantagonisten und PDE5-Inhibitoren. Bei einer Rechtsherzbelastung ist zudem die Gabe von Diuretika und Digitalis-Präparaten indiziert. Zur Symptomlinderung und zur Besserung der Lebensqualität wird häufig eine Sauerstofflangzeittherapie durchgeführt.

Die pulmonale Hypertonie wird in vier Stadien unterteilt. Die Prognose ist zumeist schlecht. Unbehandelt beträgt die durchschnittliche Lebenserwartung ab dem Zeitpunkt der Diagnosestellung weniger als drei Jahre. Bei einem mittleren Blutdruck der Pulmonalarterie von über 30 mmHg liegt die 5-Jahres-Überlebensrate bei ca. 30%. Liegt der mittlere Blutdruck der Pulmonalarterie bei über 50 mmHg, liegt die 5-Jahres-Überlebensrate bei ca. 10%.

Text medizinisch-fachlich geprüft und überarbeitet von
Sabine Croci (04/2017).









 

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